Anémie hémolytique immunitaire

Les causes possibles incluent :

• Certains produits chimiques, médicaments et toxines
• Infections
• Transfusion de sang d’un donneur dont le groupe sanguin ne correspond pas
• Certains cancers

Lorsque des anticorps se forment contre les globules rouges sans raison, la maladie est appelée anémie hémolytique auto-immune idiopathique.

Les anticorps peuvent également être causés par :

• Complication d’une autre maladie
• Transfusions sanguines antérieures
• Grossesse (si le groupe sanguin du bébé est différent de celui de la mère)

Les facteurs de risque sont liés aux causes.

Vous pouvez ne pas avoir de symptômes si l’anémie est légère. Si le problème se développe lentement, les premiers symptômes peuvent survenir :

• Se sentir faible ou fatigué plus souvent que d’habitude, ou avec l’exercice
• Maux de tête
• Problèmes de concentration ou de réflexion

Si l’anémie s’aggrave, les symptômes peuvent inclure :

• Étourdissements lorsque vous vous levez
• Couleur de peau pâle (pâleur)
• Essoufflement
• Langue endolorie

Vous aurez peut-être besoin des tests suivants :

• Nombre absolu de réticulocytes
• Test de Coombs direct ou indirect
• Hémoglobine dans l’urine
• LDH (le niveau de cette enzyme augmente en raison de lésions tissulaires)
• Nombre de globules rouges (RBC), hémoglobine et hématocrite
• Taux de bilirubine sérique
• Hémoglobine sans sérum
• Haptoglobine sérique
• Test Donath-Landsteiner
• Agglutinines froides
• Hémoglobine libre dans le sérum ou l’urine
• Hémosidérine dans l’urine
• La numération plaquettaire
• Électrophorèse des protéines – sérum
• Pyruvate kinase
• Taux d’haptoglobine sérique
• Urobilinogène urinaire et fécal

Le premier traitement essayé est le plus souvent un médicament stéroïdien, comme la prednisone. Si les médicaments stéroïdiens n’améliorent pas l’état, un traitement par immunoglobuline intraveineuse (IVIG) ou l’ablation de la rate (splénectomie) peut être envisagé.

Vous pouvez recevoir un traitement pour supprimer votre système immunitaire si vous ne répondez pas aux stéroïdes. Des médicaments tels que l’azathioprine (Imuran), le cyclophosphamide (Cytoxan) et le rituximab (Rituxan) ont été utilisés.

Les transfusions sanguines sont administrées avec prudence, car le sang peut ne pas être compatible et il peut entraîner une destruction accrue des globules rouges.

La maladie peut commencer rapidement et être très grave, ou elle peut rester bénigne et ne pas nécessiter de traitement spécial.

Chez la plupart des gens, les stéroïdes ou la splénectomie peuvent contrôler totalement ou partiellement l’anémie.

Une anémie sévère entraîne rarement la mort. Une infection grave peut survenir comme complication d’un traitement avec des stéroïdes, d’autres médicaments qui suppriment le système immunitaire ou une splénectomie. Ces traitements altèrent la capacité du corps à combattre les infections.

Appelez votre fournisseur de soins de santé si vous ressentez une fatigue inexpliquée ou des douleurs thoraciques, ou des signes d’infection.

Le dépistage des anticorps dans le sang donné et chez le receveur peut prévenir l’anémie hémolytique liée aux transfusions sanguines.

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Michel M, Jäger U. Anémie hémolytique auto-immune. Dans : Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hématologie : principes de base et pratique. 7e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2018 : chapitre 46.