Omphalocèle

L’omphalocèle est considérée comme un défaut de la paroi abdominale (un trou dans la paroi abdominale). Les intestins de l’enfant dépassent généralement (sont en saillie) à travers le trou.

La condition ressemble à un gastroschisis. Une omphalocèle est une anomalie congénitale dans laquelle l’intestin du nourrisson ou d’autres organes abdominaux font saillie à travers un trou dans la région du nombril et sont recouverts d’une membrane. Dans le gastroschisis, il n’y a pas de membrane de recouvrement.

Les défauts de la paroi abdominale se développent au fur et à mesure que le bébé grandit dans l’utérus de la mère. Au cours du développement, les intestins et autres organes (foie, vessie, estomac et ovaires ou testicules) se développent d’abord à l’extérieur du corps, puis retournent généralement à l’intérieur. Chez les bébés atteints d’omphalocèle, les intestins et d’autres organes restent à l’extérieur de la paroi abdominale, avec une membrane les recouvrant. La cause exacte des défauts de la paroi abdominale n’est pas connue.

Les nourrissons atteints d’omphalocèle ont souvent d’autres malformations congénitales. Les défauts comprennent des problèmes génétiques (anomalies chromosomiques), une hernie diaphragmatique congénitale et des malformations cardiaques et rénales. Ces problèmes affectent également les perspectives globales (pronostic) pour la santé et la survie du bébé.

Une omphalocèle est clairement visible. C’est parce que le contenu abdominal dépasse (fait saillie) à travers la région du nombril.

Il existe différentes tailles d’omphalocèles. Chez les petits, seuls les intestins restent à l’extérieur du corps. Dans les plus gros, le foie ou d’autres organes peuvent également être à l’extérieur.

Les échographies prénatales identifient souvent les nourrissons avec une omphalocèle avant la naissance, généralement à 20 semaines de grossesse.

Les tests ne sont souvent pas nécessaires pour diagnostiquer l’omphalocèle. Cependant, les bébés atteints d’omphalocèle doivent être testés pour d’autres problèmes qui l’accompagnent souvent. Cela comprend des échographies des reins et du cœur, et des tests sanguins pour les troubles génétiques, entre autres tests.

Les omphalocèles sont réparées chirurgicalement, mais pas toujours immédiatement. Un sac protège le contenu abdominal et peut laisser le temps à d’autres problèmes plus graves (tels que des malformations cardiaques) d’être traités en premier, si nécessaire.

Pour fixer une omphalocèle, le sac est recouvert d’un matériau en maille stérile, qui est ensuite cousu en place pour former ce qu’on appelle un silo. Au fur et à mesure que le bébé grandit, le contenu abdominal est poussé dans l’abdomen.

Lorsque l’omphalocèle peut s’insérer confortablement dans la cavité abdominale, le silo est retiré et l’abdomen est fermé.

En raison de la pression exercée par le retour des intestins vers l’abdomen, le bébé peut avoir besoin d’un soutien pour respirer avec un ventilateur. D’autres traitements pour le bébé comprennent des nutriments par voie intraveineuse et des antibiotiques pour prévenir l’infection. Même après la fermeture du défaut, la nutrition IV se poursuivra car les tétées lactées doivent être introduites lentement.

Parfois, l’omphalocèle est si grosse qu’elle ne peut pas être replacée dans l’abdomen du nourrisson. La peau autour de l’omphalocèle se développe et finit par recouvrir l’omphalocèle. Les muscles abdominaux et la peau peuvent être réparés lorsque l’enfant est plus âgé pour un meilleur résultat esthétique.

Une récupération complète est attendue après une intervention chirurgicale pour une omphalocèle. Cependant, les omphalocèles se produisent souvent avec d’autres malformations congénitales. La qualité d’un enfant dépend des autres conditions de l’enfant.

Si l’omphalocèle est identifiée avant la naissance, la mère doit être étroitement surveillée pour s’assurer que le bébé à naître reste en bonne santé.

Des plans doivent être établis pour un accouchement soigné et une gestion immédiate du problème après la naissance. Le bébé doit accoucher dans un centre médical qualifié pour réparer les défauts de la paroi abdominale. Les bébés vont probablement mieux s’ils n’ont pas besoin d’être emmenés dans un autre centre pour un traitement plus poussé.

Les parents devraient envisager de tester le bébé, et éventuellement les membres de la famille, pour d’autres problèmes génétiques associés à cette maladie.

La pression accrue du contenu abdominal égaré peut diminuer le flux sanguin vers l’intestin et les reins. Cela peut également rendre difficile l’expansion des poumons du bébé, ce qui entraîne des problèmes respiratoires.

Une autre complication est la mort intestinale (nécrose). Cela se produit lorsque le tissu intestinal meurt en raison d’un faible débit sanguin ou d’une infection. Le risque peut être réduit chez les bébés qui reçoivent du lait maternel plutôt que du lait maternisé.

Cette condition est apparente à la naissance et sera détectée à l’hôpital lors de l’accouchement si elle n’a pas déjà été vue lors des examens échographiques fœtaux de routine pendant la grossesse. Si vous avez accouché à la maison et que votre bébé semble avoir ce défaut, appelez immédiatement le numéro d’urgence local (comme le 911).

Ce problème est diagnostiqué et réparé à l’hôpital à la naissance. Après votre retour à la maison, appelez votre fournisseur de soins de santé si votre bébé développe l’un des symptômes suivants :

• Diminution des selles
• Problèmes d’alimentation
• Fièvre
• Vomi vert ou vert jaunâtre
• Zone du ventre gonflé
• Vomissements (différents des régurgitations normales de bébé)
• Des changements de comportement inquiétants

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