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Causes
La cause du syndrome de Felty est inconnue. Elle est plus fréquente chez les personnes qui souffrent de polyarthrite rhumatoïde (PR) depuis longtemps. Les personnes atteintes de ce syndrome sont à risque d’infection parce qu’elles ont un faible nombre de globules blancs.
Symptômes
Les symptômes incluent :
- Sensation générale d’inconfort (malaise)
- Fatigue
- Faiblesse dans la jambe ou le bras
- Perte d’appétit
- Perte de poids involontaire
- Ulcères dans la peau
- Gonflement, raideur, douleur et déformation des articulations
- Infections récurrentes
- Yeux rouges avec brûlure ou écoulement
Examens Et Tests
Un examen physique montrera :
- Rate enflée
- Articulations qui montrent des signes de PR
- Foie et ganglions lymphatiques éventuellement enflés
Une formule sanguine complète (CBC) avec différentiel montrera un faible nombre de globules blancs appelés neutrophiles. Presque toutes les personnes atteintes du syndrome de Felty ont un test positif pour le facteur rhumatoïde.
Une échographie abdominale peut confirmer une rate enflée.
Traitement
Dans la plupart des cas, les personnes atteintes de ce syndrome ne reçoivent pas de traitement recommandé pour la PR. Ils peuvent avoir besoin d’autres médicaments pour supprimer leur système immunitaire et réduire l’activité de leur PR.
Le méthotrexate peut améliorer le faible nombre de neutrophiles. Le médicament rituximab a été efficace chez les personnes qui ne répondent pas au méthotrexate.
Le facteur de stimulation des colonies de granulocytes (G-CSF) peut augmenter le nombre de neutrophiles.
Certaines personnes bénéficient de l’ablation de la rate (splénectomie).
Pronostic Outlook
Sans traitement, les infections peuvent continuer à se produire.
La PR est susceptible de s’aggraver.
Le traitement de la PR devrait cependant améliorer le syndrome de Felty.
Complications possibles
Vous pouvez avoir des infections qui reviennent sans cesse.
Certaines personnes atteintes du syndrome de Felty ont un nombre accru de lymphocytes granuleux de grande taille, également appelée leucémie LGL. Cela sera traité avec du méthotrexate dans de nombreux cas.
Quand contacter un professionnel de la santé
Appelez votre fournisseur de soins de santé si vous développez des symptômes de ce trouble.
La prévention
Un traitement rapide de la PR avec les médicaments actuellement recommandés diminue considérablement le risque de développer le syndrome de Felty.
Les références
Bellistri JP, Muscarella P. Splénectomie pour troubles hématologiques. Dans : Cameron JL, Cameron AM, éd. Thérapie chirurgicale actuelle. 12e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2017 : 603-610.
Erickson AR, Cannella AC, Mikuls TR. Caractéristiques cliniques de la polyarthrite rhumatoïde. Dans : Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, éd. Manuel de rhumatologie de Kelley et Firestein. 10e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2017 : chap. 70.
Gazitt T, Loughran TP Jr. Neutropénie chronique dans la leucémie LGL et la polyarthrite rhumatoïde. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2017;2017(1):181-186. PMID : 29222254 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29222254.
Myasoedova E, Turesson C, Matteson EL. Caractéristiques extra-articulaires de la polyarthrite rhumatoïde. Dans : Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, éd. Rhumatologie. 7e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2019 : chap. 95.
Savola P, Brück O, Olson T, et al. Somatique STAT3 mutations dans le syndrome de Felty : une implication pour une pathogenèse commune avec la leucémie lymphocytaire à gros grains. hématologique. 2018;103(2):304-312. PMID : 29217783 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29217783.
Wang CR, Chiu YC, Chen YC. Traitement réussi de la neutropénie réfractaire dans le syndrome de Felty avec le rituximab. Scand J Rheumatol. 2018;47(4):340-341. PMID : 28753121 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28753121.
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