Neurosarcoïdose

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Causes

La sarcoïdose est une maladie chronique qui affecte de nombreuses parties du corps, principalement les poumons. Chez un petit nombre de personnes, la maladie touche une partie du système nerveux. C’est ce qu’on appelle la neurosarcoïdose.

La neurosarcoïdose peut affecter n’importe quelle partie du système nerveux. La faiblesse faciale soudaine (paralysie faciale ou affaissement facial) est un symptôme neurologique courant qui implique les nerfs des muscles du visage. Tout autre nerf du crâne peut être affecté, y compris ceux de l’œil et ceux qui contrôlent le goût, l’odorat ou l’ouïe.

La moelle épinière est une autre partie du système nerveux que la sarcoïdose peut affecter. Les personnes peuvent avoir une faiblesse dans les bras et les jambes et avoir des difficultés à marcher ou à contrôler leur urine ou leurs intestins. Dans certains cas, la moelle épinière est si gravement touchée que les deux jambes sont paralysées.

La maladie peut également affecter les parties du cerveau impliquées dans la régulation de nombreuses fonctions corporelles, telles que la température, le sommeil et les réponses au stress.

Une faiblesse musculaire ou des pertes sensorielles peuvent survenir avec une atteinte des nerfs périphériques. D’autres régions du cerveau, y compris l’hypophyse à la base du cerveau, ou la moelle épinière peuvent également être impliquées.

Symptômes

L’atteinte de l’hypophyse peut provoquer :

  • Changements dans les périodes menstruelles
  • Fatigue excessive ou fatigue
  • Soif excessive
  • Débit urinaire élevé
  • Changements de poids
  • Changements de cheveux

Les symptômes varient. Toute partie du système nerveux peut être touchée. L’atteinte du cerveau ou des nerfs crâniens peut provoquer :

  • Confusion, désorientation
  • Diminution de l’audition
  • Démence
  • Étourdissements, vertiges ou sensations anormales de mouvement
  • Vision double ou autres problèmes de vision, y compris la cécité
  • Paralysie faciale (faiblesse, affaissement)
  • Mal de tête
  • Perte de l’odorat
  • Perte du sens du goût, goûts anormaux
  • Troubles mentaux
  • Saisies
  • Troubles de la parole

L’atteinte d’un ou plusieurs nerfs périphériques peut entraîner :

  • Sensations anormales dans n’importe quelle partie du corps
  • Perte de mouvement de n’importe quelle partie du corps
  • Perte de sensation dans n’importe quelle partie du corps

  • Faiblesse de toute partie du corps

Examens Et Tests

Un examen peut montrer des problèmes avec un ou plusieurs nerfs.

Des antécédents de sarcoïdose suivis de symptômes nerveux suggèrent fortement une neurosarcoïdose. Cependant, les symptômes de la maladie peuvent imiter d’autres troubles médicaux, notamment le diabète insipide, l’hypopituitarisme, la névrite optique, la méningite et certaines tumeurs. Parfois, le système nerveux peut être affecté avant qu’une personne ne soit atteinte de sarcoïdose, ou sans affecter du tout les poumons ou d’autres organes.

Les tests sanguins ne sont pas très utiles pour diagnostiquer la maladie. Une ponction lombaire peut montrer des signes d’inflammation. Des niveaux accrus d’enzyme de conversion de l’angiotensine peuvent être trouvés dans le sang ou le liquide céphalo-rachidien (LCR). Cependant, ce test de diagnostic n’est pas fiable.

L’IRM du cerveau et de la moelle épinière peut être utile. Une radiographie pulmonaire révèle souvent des signes de sarcoïdose pulmonaire. La biopsie nerveuse du tissu nerveux affecté confirme le trouble.

Traitement

Il n’y a pas de remède connu pour la sarcoïdose. Un traitement est administré si les symptômes sont graves ou s’aggravent. Le but du traitement est de réduire les symptômes.

Des corticostéroïdes tels que la prednisone sont prescrits pour réduire l’inflammation. Ils sont souvent prescrits jusqu’à ce que les symptômes s’améliorent ou disparaissent. Vous devrez peut-être prendre les médicaments pendant des mois, voire des années.

D’autres médicaments peuvent inclure un traitement hormonal substitutif et des médicaments qui suppriment le système immunitaire.

Si vous avez des engourdissements, une faiblesse, des problèmes de vision ou d’audition, ou d’autres problèmes dus à des lésions des nerfs du cerveau et de la moelle épinière, vous aurez peut-être besoin d’une thérapie physique, d’un appareil orthodontique, d’une canne, d’une marchette ou d’un fauteuil roulant.

Les troubles mentaux ou la démence peuvent nécessiter des médicaments pour la dépression, des interventions de sécurité et une aide aux soins.

Pronostic Outlook

Certains cas disparaissent d’eux-mêmes en 4 à 6 mois. D’autres continuent par intermittence pour le reste de la vie de la personne. La neurosarcoïdose peut entraîner une invalidité permanente et, dans certains cas, la mort.

Complications possibles

Les complications varient en fonction de la partie du système nerveux impliquée et de la façon dont vous répondez au traitement. Une aggravation lente ou une perte permanente de la fonction neurologique est possible. Dans de rares cas, le tronc cérébral peut être impliqué. Cela met la vie en danger.

Quand contacter un professionnel de la santé

Appelez votre fournisseur de soins de santé si vous souffrez de sarcoïdose et que des symptômes neurologiques surviennent.

Rendez-vous aux urgences ou appelez le 911 ou le numéro d’urgence local si vous avez une perte soudaine de sensation, de mouvement ou de fonction corporelle.

La prévention

Un traitement agressif de la sarcoïdose désactive la réponse immunitaire défectueuse du corps avant que vos nerfs ne soient endommagés. Cela peut réduire le risque d’apparition de symptômes neurologiques.

Les références

Iannuzzi MC. Sarcoïdose. Dans : Goldman L, Schafer AI, éd. Médecine Goldman-Cecil. 26e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2020 : chapitre 89.

Josephson SA, Aminoff MJ. Complications neurologiques des maladies systémiques : adultes. Dans : Jankovic J, Mazzotta JC, Pomeroy SL, Newman NJ, éd. La neurologie de Bradley et Daroff en pratique clinique. 8e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2022 : chapitre 58.

Murphy OC, Krumholz A, Stern BJ. Sarcoïdose du système nerveux. Dans : Aminoff MJ, Josephson SW, éd. Neurologie d’Aminoff et médecine générale. 6e éd. Waltham, MA : Elsevier Academic Press ; 2021 : chap 49.

Site Web de l’Institut national du cœur, des poumons et du sang. Sarcoïdose. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/sarcoidosis. Mis à jour le 2 février 2021. Consulté le 27 avril 2021.

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