syndrome d’Eisenmenger

Le syndrome d’Eisenmenger est une maladie qui résulte d’une circulation sanguine anormale causée par un défaut du cœur. Le plus souvent, les personnes atteintes de cette maladie naissent avec un trou entre les deux chambres de pompage – les ventricules gauche et droit – du cœur (communication interventriculaire). Le trou permet au sang qui a déjà capté l’oxygène des poumons de retourner dans les poumons, au lieu de sortir vers le reste du corps.

Les enfants nés avec le syndrome d’Eisenmenger naissent avec un trou entre les deux chambres de pompage, les ventricules gauche et droit, du cœur (communication interventriculaire). Le trou permet au sang qui a déjà capté l’oxygène des poumons de retourner dans les poumons, au lieu de sortir vers le reste du corps. L’augmentation du débit sanguin et la pression élevée endommagent les petits vaisseaux sanguins des poumons.

D’autres malformations cardiaques pouvant conduire au syndrome d’Eisenmenger comprennent :

• Défaut du canal auriculo-ventriculaire
• Communication interauriculaire
• Maladie cardiaque cyanotique
• Persistance du canal artériel
• Tronc artériel

Pendant de nombreuses années, une augmentation du débit sanguin peut endommager les petits vaisseaux sanguins des poumons. Cela provoque une hypertension artérielle dans les poumons. En conséquence, le flux sanguin va vers l’arrière à travers le trou entre les deux chambres de pompage. Cela permet au sang pauvre en oxygène de se déplacer vers le reste du corps.

Le syndrome d’Eisenmenger peut commencer à se développer avant qu’un enfant n’atteigne la puberté. Cependant, il peut également se développer au début de l’âge adulte et peut progresser tout au long de l’âge adulte.

Les symptômes incluent :

• Lèvres, doigts, orteils et peau bleutés (cyanose)
• Ongles et ongles arrondis (clubbing)
• Engourdissement et picotements des doigts et des orteils
• Douleur thoracique
• Tousser du sang
• Vertiges
• Évanouissement
• Se sentir fatigué
• Essoufflement
• Battements cardiaques sautés (palpitations)
• Accident vasculaire cérébral
• Gonflement des articulations causé par trop d’acide urique (goutte)

Le fournisseur de soins de santé examinera l’enfant. Lors de l’examen, le prestataire peut trouver :

• Rythme cardiaque anormal (arythmie)
• Extrémités élargies des doigts ou des orteils (clubbing)
• Souffle cardiaque (un son supplémentaire lors de l’écoute du cœur)

Le prestataire diagnostiquera le syndrome d’Eisenmenger en examinant les antécédents de problèmes cardiaques de la personne. Les tests peuvent inclure :

• Formule sanguine complète (FSC)
• Radiographie pulmonaire
• IRM du coeur
• Placer un tube mince dans une artère pour visualiser le cœur et les vaisseaux sanguins et mesurer les pressions (cathétérisme cardiaque)
• Test de l’activité électrique du cœur (électrocardiogramme)
• Échographie du cœur (échocardiogramme)

Le nombre de cas de cette maladie aux États-Unis a diminué car les médecins sont désormais en mesure de diagnostiquer et de corriger le défaut plus tôt. Par conséquent, le problème peut être corrigé avant que des dommages irréversibles ne surviennent dans les petites artères pulmonaires.

Parfois, les personnes présentant des symptômes peuvent subir un prélèvement sanguin (phlébotomie) pour réduire le nombre de globules rouges. La personne reçoit ensuite des fluides pour remplacer le sang perdu (remplacement du volume).

Les personnes touchées peuvent recevoir de l’oxygène, bien qu’il ne soit pas clair si cela aide à prévenir l’aggravation de la maladie. De plus, des médicaments qui agissent pour détendre et ouvrir les vaisseaux sanguins peuvent être administrés. Les personnes présentant des symptômes très graves peuvent éventuellement avoir besoin d’une transplantation cœur-poumon.

L’état de santé de la personne affectée dépend de la présence d’une autre affection médicale et de l’âge auquel l’hypertension artérielle se développe dans les poumons. Les personnes atteintes de cette maladie peuvent vivre de 20 à 50 ans.

Les complications peuvent inclure :

• Saignement (hémorragie) dans le cerveau
• Insuffisance cardiaque congestive
• Goutte
• Crise cardiaque
• Hyperviscosité (boue du sang parce qu’il est trop épais avec des cellules sanguines)
• Infection (abcès) dans le cerveau
• Insuffisance rénale
• Mauvais flux sanguin vers le cerveau
• Accident vasculaire cérébral
• Mort subite

Appelez votre prestataire si votre enfant développe des symptômes du syndrome d’Eisenmenger.

Une intervention chirurgicale le plus tôt possible pour corriger la malformation cardiaque peut prévenir le syndrome d’Eisenmenger.

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