Macroglobulinémie de Waldenström

La MW est le résultat d’une maladie appelée lymphome lymphoplasmocytaire. Il s’agit d’un cancer des globules blancs, dans lequel les cellules immunitaires B commencent à se diviser rapidement. La cause exacte de la production excessive d’anticorps IgM est inconnue. L’hépatite C peut augmenter le risque de MW. Des mutations génétiques sont souvent trouvées dans les cellules B malignes.

La production d’anticorps IgM en excès peut entraîner plusieurs types de problèmes :

• Hyperviscosité, qui rend le sang trop épais. Cela peut rendre plus difficile la circulation du sang dans les petits vaisseaux sanguins.
• Neuropathie ou lésion nerveuse, lorsque l’anticorps IgM réagit avec le tissu nerveux.
• Anémie, lorsque l’anticorps IgM se lie aux globules rouges.
• Maladie rénale, lorsque l’anticorps IgM se dépose dans le tissu rénal.
• Cryoglobulinémie et vascularite (inflammation des vaisseaux sanguins) lorsque l’anticorps IgM forme des complexes immuns avec une exposition au froid.

La MW est très rare. La plupart des personnes atteintes de cette maladie ont plus de 65 ans.

Les symptômes de la MW peuvent inclure l’un des éléments suivants :

• Saignement des gencives et saignements de nez
• Vision floue ou diminuée
• Peau bleutée des doigts après une exposition au froid
• Vertiges ou confusion
• Ecchymoses faciles de la peau
• Fatigue
• La diarrhée
• Engourdissement, picotements ou sensation de brûlure dans les mains, les pieds, les doigts, les orteils, les oreilles ou le nez
• Éruption
• Glandes enflées
• Perte de poids involontaire
• Perte de vision d’un œil

Un examen physique peut révéler une rate, un foie et des ganglions lymphatiques enflés. Un examen de la vue peut montrer des veines élargies dans la rétine ou des saignements rétiniens (hémorragies).

Un CBC montre un faible nombre de globules rouges et de plaquettes. La chimie du sang peut montrer des signes de maladie rénale.

Un test appelé électrophorèse des protéines sériques montre un niveau accru d’anticorps IgM. Les niveaux sont souvent supérieurs à 300 milligrammes par décilitre (mg/dL), ou 3000 mg/L. Un test d’immunofixation sera effectué pour montrer que l’anticorps IgM est dérivé d’un seul type de cellule (clonal).

Un test de viscosité sérique peut indiquer si le sang est devenu épais. Les symptômes surviennent généralement lorsque le sang est quatre fois plus épais que la normale.

Une biopsie de la moelle osseuse montrera un nombre accru de cellules anormales qui ressemblent à la fois à des lymphocytes et à des plasmocytes.

Les tests supplémentaires qui peuvent être effectués incluent :

• Protéine d’urine de 24 heures
• Protéines totales
• Immunofixation dans l’urine
• Numération des lymphocytes T (dérivés du thymus)
• Radiographies osseuses

Certaines personnes MW qui ont une augmentation des anticorps IgM n’ont pas de symptômes. Cette condition est connue sous le nom de MW fumante. Aucun traitement n’est nécessaire autre qu’un suivi attentif.

Chez les personnes présentant des symptômes, le traitement vise à diminuer les symptômes et le risque de développer des lésions organiques. Il n’y a pas de traitement standard actuel. Votre fournisseur de soins de santé peut vous suggérer de participer à un essai clinique.

La plasmaphérèse élimine les anticorps IgM du sang. Il contrôle également rapidement les symptômes causés par l’épaississement du sang.

Les médicaments peuvent inclure des corticostéroïdes, une combinaison de médicaments de chimiothérapie et l’anticorps monoclonal dirigé contre les lymphocytes B, le rituximab.

La greffe autologue de cellules souches peut être recommandée pour certaines personnes en bonne santé.

Les personnes qui ont un faible nombre de globules rouges ou blancs ou de plaquettes peuvent avoir besoin de transfusions ou d’antibiotiques.

La survie moyenne est d’environ 5 ans. Certaines personnes vivent plus de 10 ans.

Chez certaines personnes, le trouble peut produire peu de symptômes et progresser lentement.

Les complications de la MW peuvent inclure :

• Modifications de la fonction mentale, pouvant conduire au coma
• Insuffisance cardiaque
• Saignements gastro-intestinaux ou malabsorption
• Problèmes de vue
• Urticaire

Contactez votre fournisseur si des symptômes de MW se développent.

Kapoor P, Ansell SM, Fonseca R, et al. Diagnostic et prise en charge de la macroglobulinémie de Waldenström : Stratification Mayo de la macroglobulinémie et des lignes directrices sur la thérapie adaptée au risque (mSMART) 2016. JAMA Oncol. 2017;3(9):1257-1265. PMID : 28056114 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28056114/.

Rajkumar SV. Troubles des cellules plasmatiques. Dans : Goldman L, Schafer AI, éd. Médecine Goldman-Cecil. 26e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2020 :chapitre 178.

Treon SP, Castillo JJ, Hunter ZR, Merlini G. Waldenström macroglobulinémie/lymphome lymphoplasmocytaire. Dans : Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hématologie : principes de base et pratique. 7e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2018 : chap. 87.