Atrésie tricuspide

L’atrésie tricuspide est une forme rare de cardiopathie congénitale. Elle affecte environ 5 naissances vivantes sur 100 000. Une personne sur cinq atteinte de cette maladie aura également d’autres problèmes cardiaques.

Normalement, le sang circule du corps dans l’oreillette droite, puis à travers la valve tricuspide vers le ventricule droit et vers les poumons. Si la valve tricuspide ne s’ouvre pas, le sang ne peut pas circuler de l’oreillette droite vers le ventricule droit. En raison du problème de la valve tricuspide, le sang ne peut finalement pas pénétrer dans les poumons. C’est là qu’il doit aller chercher de l’oxygène (s’oxygéner).

Au lieu de cela, le sang passe à travers un trou entre l’oreillette droite et gauche. Dans l’oreillette gauche, il se mélange au sang riche en oxygène qui revient des poumons. Ce mélange de sang riche en oxygène et pauvre en oxygène est ensuite pompé dans le corps à partir du ventricule gauche. Cela fait que le niveau d’oxygène dans le sang est inférieur à la normale.

Chez les personnes atteintes d’atrésie tricuspide, les poumons reçoivent du sang soit par un trou entre les ventricules droit et gauche (décrit ci-dessus), soit par le maintien d’un vaisseau fœtal appelé canal artériel. Le canal artériel relie l’artère pulmonaire (artère des poumons) à l’aorte (artère principale du corps). Il est présent à la naissance d’un bébé, mais se referme normalement peu de temps après la naissance.

Les symptômes comprennent :

• Couleur bleuâtre de la peau (cyanose) due à un faible niveau d’oxygène dans le sang
• Respiration rapide
• Fatigue
• Mauvaise croissance
• Essoufflement

Cette condition peut être découverte lors d’une échographie prénatale de routine ou lors de l’examen du bébé après la naissance. La peau bleuâtre est présente à la naissance. Un souffle cardiaque est souvent présent à la naissance et peut augmenter en intensité pendant plusieurs mois.

Les tests peuvent inclure les éléments suivants :

• ECG
• Échocardiogramme
• Radiographie pulmonaire
• Cathétérisme cardiaque
• IRM du coeur
• CT scan du coeur

Une fois le diagnostic posé, le bébé sera souvent admis à l’unité néonatale de soins intensifs (USIN). Un médicament appelé prostaglandine E1 peut être utilisé pour maintenir le canal artériel ouvert afin que le sang puisse circuler vers les poumons.

Généralement, les patients atteints de cette maladie nécessitent une intervention chirurgicale. Si le cœur est incapable de pomper suffisamment de sang vers les poumons et le reste du corps, la première intervention chirurgicale a le plus souvent lieu dans les premiers jours de la vie. Dans cette procédure, un shunt artificiel est inséré pour maintenir le flux sanguin vers les poumons. Dans certains cas, cette première intervention chirurgicale n’est pas nécessaire.

Ensuite, le bébé rentre à la maison dans la plupart des cas. L’enfant devra prendre un ou plusieurs médicaments par jour et être suivi de près par un cardiologue pédiatre. Ce médecin décidera quand la deuxième étape de la chirurgie doit être effectuée.

La prochaine étape de la chirurgie s’appelle le shunt de Glenn ou la procédure hémi-Fontan. Cette procédure relie la moitié des veines transportant le sang pauvre en oxygène de la moitié supérieure du corps directement à l’artère pulmonaire. La chirurgie est le plus souvent pratiquée lorsque l’enfant a entre 4 et 6 mois.

Pendant les stades I et II, l’enfant peut encore avoir l’air bleu (cyanose).

L’étape III, la dernière étape, s’appelle la procédure de Fontan. Le reste des veines transportant le sang pauvre en oxygène du corps est directement relié à l’artère pulmonaire menant aux poumons. Le ventricule gauche n’a plus qu’à pomper vers le corps, pas vers les poumons. Cette chirurgie est généralement pratiquée lorsque l’enfant est âgé de 18 mois à 3 ans. Après cette dernière étape, la peau du bébé n’est plus bleue.

Dans la plupart des cas, la chirurgie améliorera la condition.

Les complications peuvent inclure :

• Rythmes cardiaques irréguliers et rapides (arythmies)
• Diarrhée chronique (due à une maladie appelée entéropathie exsudative)
• Arrêt cardiaque
• Liquide dans l’abdomen (ascite) et dans les poumons (épanchement pleural)
• Blocage du shunt artificiel
• AVC et autres complications du système nerveux
• Mort subite

Communiquez immédiatement avec votre fournisseur de soins de santé si votre bébé a :

• Nouveaux changements dans les schémas respiratoires
• Problèmes alimentaires
• Peau qui vire au bleu

Il n’existe aucun moyen connu de prévenir l’atrésie tricuspide.

Fraser CD, Kane LC. Maladie cardiaque congénitale. Dans : Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Manuel de chirurgie Sabiston. 20e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2017 :chapitre 58.

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