Purpura thrombotique thrombotique

Cette maladie peut être causée par des problèmes avec une enzyme (un type de protéine) impliquée dans la coagulation du sang. Cette enzyme est appelée ADAMTS13. L’absence de cette enzyme entraîne l’agglutination des plaquettes. Les plaquettes sont une partie du sang qui aide à la coagulation du sang.

Au fur et à mesure que les plaquettes s’agglutinent, moins de plaquettes sont disponibles dans le sang dans d’autres parties du corps pour aider à la coagulation. Cela peut entraîner des saignements sous la peau.

Dans certains cas, le trouble est transmis par les familles (hérédité). Dans ces cas, les personnes naissent avec des niveaux naturellement bas de cette enzyme.

Cette condition peut également être causée par :

• Cancer
• Chimiothérapie
• Greffe de cellules souches hématopoïétiques
• Infection par le VIH
• Hormonothérapie substitutive et œstrogènes
• Médicaments (y compris ticlopidine, clopidogrel, quinine et cyclosporine A)

Les symptômes peuvent inclure l’un des éléments suivants :

• Saignement dans la peau ou les muqueuses
• Confusion
• Fatigue, faiblesse
• Fièvre
• Mal de tête
• Couleur de peau pâle ou couleur de peau jaunâtre
• Essoufflement
• Rythme cardiaque rapide (plus de 100 battements par minute)

Les tests qui peuvent être commandés comprennent :

• Niveau d’activité ADAMTS 13

• Bilirubine
• Frottis de sang
• Formule sanguine complète (CBC)
• Niveau de créatinine
• Niveau de lactate déshydrogénase (LDH)
• La numération plaquettaire
• Analyse d’urine
• Haptoglobine
• Test de Combes

Vous pouvez avoir un traitement appelé échange plasmatique. Il enlève votre plasma anormal et le remplace par du plasma normal provenant d’un donneur sain. Le plasma est la partie liquide du sang qui contient les cellules sanguines et les plaquettes. L’échange plasmatique remplace également l’enzyme manquante.

La procédure se fait comme suit :

• Tout d’abord, vous faites prélever votre sang comme si vous donniez du sang.
• Lorsque le sang passe dans une machine qui sépare le sang en ses différentes parties, le plasma anormal est éliminé et vos cellules sanguines sont conservées.
• Vos cellules sanguines sont ensuite combinées avec du plasma normal d’un donneur, puis vous sont restituées.

Ce traitement est répété quotidiennement jusqu’à ce que les tests sanguins montrent une amélioration.

Les personnes qui ne répondent pas à ce traitement ou dont l’état revient souvent peuvent avoir besoin de :

• Avoir une intervention chirurgicale pour enlever leur rate
• Obtenez des médicaments qui suppriment le système immunitaire, tels que des stéroïdes ou du rituximab

La plupart des personnes qui subissent un échange plasmatique se rétablissent complètement. Mais certaines personnes meurent de cette maladie, surtout si elle n’est pas diagnostiquée tout de suite. Chez les personnes qui ne guérissent pas, cette condition peut devenir à long terme (chronique).

Les complications peuvent inclure :

• Insuffisance rénale
• Faible numération plaquettaire (thrombocytopénie)
• Faible nombre de globules rouges (causé par la dégradation prématurée des globules rouges)
• Problèmes du système nerveux
• Saignement sévère (hémorragie)
• Accident vasculaire cérébral

Appelez votre fournisseur de soins de santé si vous avez des saignements inexpliqués.

Étant donné que la cause est inconnue, il n’existe aucun moyen connu de prévenir cette condition.

Abram CS. Thrombocytopénie. Dans : Goldman L, Schafer AI, éd. Médecine Goldman-Cecil. 26e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2020 : chap. 163.

Site Web de l’Institut national du cœur, des poumons et du sang. Purpura thrombotique thrombotique. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombotic-thrombocytopenic-purpura. Consulté le 24 mars 2021.

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