Le lupus érythémateux disséminé

La cause du LES n’est pas clairement connue. Elle peut être liée aux facteurs suivants :

• Génétique
• Environnement
• Hormonale
• Certains médicaments

Le LES est plus fréquent chez les femmes que chez les hommes, dans une proportion de près de 10 pour 1. Il peut survenir à tout âge. Cependant, il apparaît le plus souvent chez les jeunes femmes âgées de 15 à 44 ans. Aux États-Unis, la maladie est plus fréquente chez les Afro-Américains, les Américains d’origine asiatique, les Afro-Caribéens et les Américains d’origine hispanique.

Les symptômes varient d’une personne à l’autre et peuvent aller et venir. Tout le monde avec SLE a des douleurs articulaires et un gonflement à un moment donné. Certains développent de l’arthrose. Le LED affecte souvent les articulations des doigts, des mains, des poignets et des genoux.

Les autres symptômes courants incluent :

• Douleur thoracique lors d’une respiration profonde.
• Fatigue.
• Fièvre sans autre cause.
• Inconfort général, malaise ou sensation de malaise (malaise).
• Chute de cheveux.
• Perte de poids.
• Les plaies de la bouche.
• Sensibilité au soleil.
• Éruption cutanée – Une éruption cutanée « papillon » se développe chez environ la moitié des personnes atteintes de LED. L’éruption cutanée est principalement visible sur les joues et l’arête du nez. Elle peut être généralisée. Cela s’aggrave au soleil.
• Des ganglions lymphatiques enflés.

D’autres symptômes et signes dépendent de la partie du corps touchée :

• Cerveau et système nerveux — Maux de tête, faiblesse, engourdissement, picotements, convulsions, problèmes de vision, mémoire et changements de personnalité
• Appareil digestif — Douleurs abdominales, nausées et vomissements
• Cœur — Problèmes valvulaires, inflammation du muscle cardiaque ou de la muqueuse cardiaque (péricarde)
• Poumon – Accumulation de liquide dans l’espace pleural, difficulté à respirer, crachats de sang
• Peau — Plaies dans la bouche
• Rein — Gonflement dans les jambes
• Circulation — Caillots dans les veines ou les artères, inflammation des vaisseaux sanguins, constriction des vaisseaux sanguins en réponse au froid (phénomène de Raynaud)
• Anomalies sanguines, y compris anémie, faible nombre de globules blancs ou de plaquettes

Certaines personnes n’ont que des symptômes cutanés. C’est ce qu’on appelle le lupus discoïde.

Le lupus érythémateux disséminé est une maladie auto-immune inflammatoire chronique qui peut affecter de nombreux systèmes organiques, notamment la peau, les articulations et les organes internes. La maladie peut être bénigne ou grave et mettre la vie en danger. Les Afro-Américains et les Asiatiques sont touchés de manière disproportionnée.

Pour être diagnostiqué avec le lupus, vous devez avoir 4 des 11 signes communs de la maladie. Presque toutes les personnes atteintes de lupus ont un test positif pour les anticorps antinucléaires (ANA). Cependant, avoir un ANA positif seul ne signifie pas que vous souffrez de lupus.

Le fournisseur de soins de santé procédera à un examen physique complet. Vous pouvez avoir une éruption cutanée, de l’arthrite ou un œdème aux chevilles. Il peut y avoir un son anormal appelé frottement cardiaque ou frottement pleural. Votre fournisseur fera également un examen du système nerveux.

Les tests utilisés pour diagnostiquer le LED peuvent inclure :

• Anticorps antinucléaire (ANA)
• CBC avec différentiel
• Radiographie pulmonaire
• Créatinine sérique
• Analyse d’urine

Vous pouvez également avoir d’autres tests pour en savoir plus sur votre état. Certains d’entre eux sont :

• Panel d’anticorps antinucléaires (ANA)
• Composants complémentaires (C3 et C4)
• Anticorps contre l’ADN double brin
• Essai de Combes — direct
• Cryoglobulines
• RSE et CRP
• Tests sanguins de la fonction rénale
• Tests sanguins de la fonction hépatique
• Facteur rhumatoïde
• Anticorps antiphospholipides et test anticoagulant lupique
• Biopsie rénale
• Examens d’imagerie du cœur, du cerveau, des poumons, des articulations, des muscles ou des intestins

Il n’y a pas de remède pour le LED. Le but du traitement est de contrôler les symptômes. Les symptômes graves qui touchent le cœur, les poumons, les reins et d’autres organes nécessitent souvent un traitement par des spécialistes. Chaque personne atteinte de LES a besoin d’une évaluation concernant :

• Quelle est l’activité de la maladie
• Quelle partie du corps est touchée
• Quelle forme de traitement est nécessaire

Les formes bénignes de la maladie peuvent être traitées avec :

• AINS pour les symptômes articulaires et la pleurésie. Parlez-en à votre médecin avant de prendre ces médicaments.
• De faibles doses de corticostéroïdes, comme la prednisone, pour les symptômes de la peau et de l’arthrite.
• Crèmes corticostéroïdes pour les éruptions cutanées.
• L’hydroxychloroquine, un médicament également utilisé pour traiter le paludisme.
• Le méthotrexate peut être utilisé pour réduire la dose de corticostéroïdes
• Le belimumab, un médicament biologique, peut être utile chez certaines personnes.

Les traitements pour un LES plus grave peuvent inclure :

• Corticostéroïdes à haute dose.
• Médicaments immunosuppresseurs (ces médicaments suppriment le système immunitaire). Ces médicaments sont utilisés si vous avez un lupus sévère qui affecte le système nerveux, les reins ou d’autres organes. Ils peuvent également être utilisés si vous ne vous améliorez pas avec les corticostéroïdes ou si vos symptômes s’aggravent lorsque vous arrêtez de prendre des corticostéroïdes.
• Les médicaments les plus couramment utilisés sont le mycophénolate, l’azathioprine et le cyclophosphamide. En raison de sa toxicité, le cyclophosphamide est limité à une cure courte de 3 à 6 mois. Le rituximab (Rituxan) est également utilisé dans certains cas.
• Anticoagulants, tels que la warfarine (Coumadin), pour les troubles de la coagulation tels que le syndrome des antiphospholipides.

Si vous êtes atteint de LED, il est également important de :

• Portez des vêtements de protection, des lunettes de soleil et un écran solaire lorsque vous êtes au soleil.
• Obtenez des soins cardiaques préventifs.
• Restez à jour avec les vaccinations.
• Avoir des tests pour dépister l’amincissement des os (ostéoporose).
• Évitez le tabac et buvez des quantités minimales d’alcool.

Les résultats pour les personnes atteintes de LED se sont améliorés ces dernières années. De nombreuses personnes atteintes de LED présentent des symptômes bénins. Votre efficacité dépend de la gravité de la maladie. La plupart des personnes atteintes de LED auront besoin de médicaments pendant longtemps. Presque tous auront besoin indéfiniment d’hydroxychloroquine. Cependant, aux États-Unis, le LES est l’une des 20 principales causes de décès chez les femmes âgées de 5 à 64 ans. De nombreux nouveaux médicaments sont à l’étude pour améliorer les résultats des femmes atteintes de LES.

La maladie a tendance à être plus active :

• Au cours des premières années suivant le diagnostic
• Chez les moins de 40 ans

De nombreuses femmes atteintes de LES peuvent tomber enceintes et accoucher d’un bébé en bonne santé. Un bon résultat est plus probable pour les femmes qui reçoivent un traitement approprié et qui n’ont pas de problèmes cardiaques ou rénaux graves. Cependant, la présence de certains anticorps SLE ou anticorps antiphospholipides augmente le risque de fausse couche.

NÉPHRITE LUPIQUE

Certaines personnes atteintes de LES ont des dépôts immunitaires anormaux dans les cellules rénales. Cela conduit à une maladie appelée néphrite lupique. Les personnes atteintes de ce problème peuvent développer une insuffisance rénale. Ils peuvent avoir besoin d’une dialyse ou d’une greffe de rein.

Une biopsie rénale est effectuée pour détecter l’étendue des dommages au rein et pour aider à guider le traitement. En cas de néphrite active, un traitement par des médicaments immunosuppresseurs comprenant de fortes doses de corticostéroïdes ainsi que du cyclophosphamide ou du mycophénolate est nécessaire.

AUTRES PARTIES DU CORPS

Le LES peut causer des dommages dans de nombreuses parties différentes du corps, notamment :

• Caillots sanguins dans les artères des veines des jambes, des poumons, du cerveau ou des intestins
• Destruction des globules rouges ou anémie d’une maladie à long terme (chronique)
• Liquide autour du cœur (péricardite) ou inflammation du cœur (myocardite ou endocardite)
• Liquide autour des poumons et dommages aux tissus pulmonaires
• Problèmes de grossesse, y compris fausse couche
• Accident vasculaire cérébral
• Lésions intestinales avec douleur et obstruction abdominales
• Inflammation dans les intestins
• Très faible nombre de plaquettes sanguines (les plaquettes sont nécessaires pour arrêter tout saignement)
• Inflammation des vaisseaux sanguins

LED ET GROSSESSE

Le LED et certains des médicaments utilisés pour le LED peuvent nuire à l’enfant à naître. Parlez-en à votre fournisseur avant de tomber enceinte. Si vous tombez enceinte, trouvez un prestataire qui a de l’expérience avec le lupus et la grossesse.

Appelez votre fournisseur si vous présentez des symptômes de LED. Appelez également si vous avez cette maladie et que vos symptômes s’aggravent ou si un nouveau symptôme apparaît.

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