Arc aortique double

Le double arc aortique est une forme courante d’un groupe de défauts qui affectent le développement de l’aorte dans l’utérus. Ces défauts provoquent une formation anormale appelée anneau vasculaire (un cercle de vaisseaux sanguins).

Normalement, l’aorte se développe à partir de l’un des nombreux morceaux de tissu incurvés (arcs). Au fur et à mesure que les bébés se développent dans l’utérus, les arcs se divisent en plusieurs parties. Le corps décompose certaines des arches, tandis que d’autres forment des artères. Une aorte normalement développée est un arc unique qui quitte le cœur et se déplace vers la gauche.

Le double arc aortique est une formation anormale de l’aorte, la grande artère qui transporte le sang du cœur vers le reste du corps. L’aorte se divise en deux vaisseaux au lieu d’un peu après avoir quitté le cœur et entoure l’œsophage (tube de déglutition) et la trachée (tube respiratoire). Les deux branches finissent par se rejoindre.

Dans la double crosse aortique, certains des crosses qui auraient dû disparaître sont encore présents à la naissance en plus de la crosse normale. Les bébés avec un double arc aortique ont une aorte composée de deux vaisseaux au lieu d’un. Les deux parties de l’aorte ont des artères plus petites qui en partent. En conséquence, les deux branches font le tour et appuient sur la trachée et le tube (œsophage) qui transporte les aliments de la bouche à l’estomac.

Un double arc aortique peut survenir dans d’autres malformations cardiaques congénitales, notamment :

• Tétralogie de Fallot
• Tronc artériel
• Transposition des grandes artères
• Communication interventriculaire

Le double arc aortique est très rare. Les anneaux vasculaires représentent un petit pourcentage de tous les problèmes cardiaques congénitaux. Parmi celles-ci, un peu plus de la moitié sont causées par un double arc aortique. La condition se produit également chez les hommes et les femmes. Il est souvent présent chez les personnes présentant certaines anomalies chromosomiques.

Étant donné que les symptômes de la double crosse aortique sont souvent bénins, le problème peut ne pas être découvert avant que l’enfant ait quelques années.

Le double arc aortique peut appuyer sur la trachée et l’œsophage, entraînant des difficultés à respirer et à avaler. La gravité des symptômes dépend de la pression exercée par l’arc aortique sur ces structures.

L’anneau vasculaire est un terme utilisé pour décrire un certain nombre de formations anormales de l’aorte, la grosse artère qui transporte le sang du cœur vers le reste du corps, ou de l’artère pulmonaire. Le ou les vaisseaux anormaux forment un anneau qui encercle et peut appuyer sur la trachée (trachée) ou l’œsophage. La pression supplémentaire exercée sur la trachée (trachée) et l’œsophage peut entraîner des problèmes respiratoires et de déglutition.

Les symptômes respiratoires comprennent :

• Son aigu pendant la respiration (stridor)
• Respiration bruyante
• Pneumonies à répétition
• Respiration sifflante

Les symptômes digestifs peuvent inclure :

• Étouffement
• Difficulté à manger et à avaler
• Vomissement

Les symptômes peuvent amener un fournisseur de soins de santé à soupçonner une double crosse aortique. D’autres tests seront alors nécessaires pour confirmer le diagnostic.

Les tests suivants peuvent aider à diagnostiquer le double arc aortique :

• Radiographie pulmonaire
• Scans qui créent des images en coupe transversale du corps (scanner ou IRM)
• Examen échographique du cœur (échocardiographie)
• Radiographie utilisant une substance qui décrit l’œsophage (hirondelle barytée)

La chirurgie peut être pratiquée pour réparer le double arc aortique. Le chirurgien attache la plus petite branche et la sépare de la plus grande branche. Ensuite, le chirurgien ferme les extrémités de l’aorte avec des points de suture. Cela soulage la pression sur l’œsophage et la trachée.

La plupart des enfants se sentent mieux juste après la chirurgie, bien que certains puissent continuer à avoir des symptômes respiratoires pendant un certain temps après la réparation chirurgicale. Ceci est le plus souvent dû à une faiblesse de la trachée en raison de la pression exercée sur celle-ci avant la réparation chirurgicale.

Dans de rares cas, si la voûte plantaire appuie très fort sur les voies respiratoires, l’enfant peut avoir de graves difficultés respiratoires pouvant entraîner la mort.

Les complications peuvent inclure :

• Retard de croissance
• Infections respiratoires
• Usure de la muqueuse de l’œsophage (érosion œsophagienne) et de la trachée
• Très rarement, une connexion anormale entre l’œsophage et l’aorte (fistule aorto-œsophagienne)

Appelez votre fournisseur si votre enfant présente des symptômes de double arc aortique.

Il n’existe aucun moyen connu pour prévenir cette condition.

Bryant R, Yoo SJ. Anneaux vasculaires, fronde artérielle pulmonaire et affections apparentées. Dans : Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, Mussatto K, et al, eds. Cardiologie pédiatrique d’Anderson. 4e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2020 : chap. 47.

Fraser CD, Kane LC. Maladie cardiaque congénitale. Dans : Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Manuel de chirurgie Sabiston. 20e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2017 :chapitre 58.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Autres malformations cardiaques et vasculaires congénitales. Dans : Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Manuel Nelson de pédiatrie. 21e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2020 : chap. 459.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Cardiopathie congénitale chez l’adulte et l’enfant. Dans : Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Cardiopathie de Braunwald : un manuel de médecine cardiovasculaire. 11e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2019 :chapitre 75.