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causes
Une hernie diaphragmatique est un défaut rare. Cela se produit pendant que le bébé se développe dans l’utérus. Le diaphragme n’est pas complètement développé. Pour cette raison, des organes tels que l’estomac, l’intestin grêle, la rate, une partie du foie et les reins peuvent occuper une partie de la cavité thoracique.
CDH implique le plus souvent un seul côté du diaphragme. Elle est plus fréquente du côté gauche. Souvent, le tissu pulmonaire et les vaisseaux sanguins de la région ne se développent pas non plus normalement. Il n’est pas clair si la hernie diaphragmatique provoque le tissu pulmonaire et les vaisseaux sanguins sous-développés, ou l’inverse.
40% des bébés atteints de cette maladie ont également d’autres problèmes. Avoir un parent ou un frère atteint de la maladie augmente le risque.
Symptômes
De graves problèmes respiratoires se développent généralement peu de temps après la naissance du bébé. Cela est dû en partie à un mauvais mouvement du muscle du diaphragme et à l’encombrement du tissu pulmonaire. Les problèmes de respiration et de niveaux d’oxygène sont souvent dus à un tissu pulmonaire et à des vaisseaux sanguins sous-développés.
D’autres symptômes incluent:
- Peau bleuâtre due au manque d’oxygène
- Respiration rapide (tachypnée)
- Rythme cardiaque rapide (tachycardie)
Examens et tests
L’échographie fœtale peut montrer des organes abdominaux dans la cavité thoracique. La femme enceinte peut avoir une grande quantité de liquide amniotique.
Un examen du nourrisson montre :
- Mouvements irréguliers de la poitrine
- Absence de bruits respiratoires du côté de la hernie
- Bruits intestinaux qui se font entendre dans la poitrine
- Abdomen qui semble moins protubérant que celui d’un nouveau-né normal et se sent moins plein au toucher
Une radiographie pulmonaire peut montrer des organes abdominaux dans la cavité thoracique.
Traitement
Une réparation d’une hernie diaphragmatique nécessite une intervention chirurgicale. La chirurgie est pratiquée pour placer les organes abdominaux dans la bonne position et réparer l’ouverture du diaphragme.
Le nourrisson aura besoin d’une assistance respiratoire pendant la période de récupération. Certains nourrissons sont placés sur un appareil de pontage cardiaque / pulmonaire pour aider à fournir suffisamment d’oxygène au corps.
Pronostic des perspectives
Le résultat de la chirurgie dépend du développement des poumons du bébé. Cela dépend aussi s’il existe d’autres problèmes congénitaux. Le plus souvent, les perspectives sont bonnes pour les nourrissons qui ont une quantité suffisante de tissu pulmonaire fonctionnel et qui n’ont pas d’autres problèmes.
Les progrès médicaux ont permis à plus de la moitié des nourrissons atteints de cette maladie de survivre. Les bébés qui survivent auront souvent des problèmes permanents de respiration, d’alimentation et de croissance.
Complications possibles
Les complications peuvent inclure :
- Infections pulmonaires
- Autres problèmes congénitaux
La prévention
Il n’y a pas de prévention connue. Les couples ayant des antécédents familiaux de ce problème peuvent vouloir demander un conseil génétique.
Les références
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