Maladie de Cushing

La maladie de Cushing est causée par une tumeur ou une croissance excessive (hyperplasie) de la glande pituitaire. La glande pituitaire est située juste en dessous de la base du cerveau. Un type de tumeur hypophysaire appelé adénome est la cause la plus fréquente. Un adénome est une tumeur bénigne (pas un cancer).

Avec la maladie de Cushing, l’hypophyse libère trop d’ACTH. L’ACTH stimule la production et la libération de cortisol, une hormone du stress. Trop d’ACTH fait que les glandes surrénales produisent trop de cortisol.

Le cortisol est normalement libéré lors de situations stressantes. Il a également de nombreuses autres fonctions, notamment :

• Contrôler l’utilisation par le corps des glucides, des lipides et des protéines
• Réduire la réponse du système immunitaire au gonflement (inflammation)
• Régulation de la pression artérielle et de l’équilibre hydrique du corps

Les symptômes de la maladie de Cushing comprennent :

• Obésité du haut du corps (au-dessus de la taille) et bras et jambes minces
• Visage rond, rouge, plein (visage de lune)
• Taux de croissance lent chez les enfants

Les changements cutanés souvent observés incluent :

• Acné ou infections cutanées

• Vergetures violettes (1/2 pouce ou 1 centimètre ou plus de large), appelées stries, sur la peau de l’abdomen, des cuisses, des bras et des seins
• Peau fine avec des ecchymoses faciles, le plus souvent sur les bras et les mains

Les changements musculaires et osseux comprennent :

• Mal de dos, qui survient avec les activités de routine
• Douleur ou sensibilité osseuse
• Accumulation de graisse entre les épaules (bosse de bison)
• Affaiblissement des os, ce qui entraîne des fractures des côtes et de la colonne vertébrale
• Muscles faibles provoquant une intolérance à l’exercice

Les femmes peuvent avoir :

• Croissance excessive des poils sur le visage, le cou, la poitrine, l’abdomen et les cuisses
• Cycle menstruel qui devient irrégulier ou s’arrête

Les hommes peuvent avoir :

• Diminution ou absence de désir sexuel (libido faible)
• Problèmes d’érection

D’autres symptômes ou problèmes peuvent inclure:

• Changements mentaux, tels que dépression, anxiété ou changements de comportement
• Fatigue
• Infections fréquentes
• Mal de tête
• Augmentation de la soif et de la miction
• Hypertension artérielle
• Diabète

Le fournisseur de soins de santé procédera à un examen physique et posera des questions sur vos symptômes.

Des tests sont d’abord effectués pour confirmer qu’il y a trop de cortisol dans le corps, puis pour déterminer la cause.

Ces tests confirment trop de cortisol :

• cortisol urinaire 24h
• Test de suppression de la dexaméthasone (faible dose)
• Taux de cortisol salivaire (tôt le matin et tard le soir)

Ces tests déterminent la cause :

• Taux d’ACTH dans le sang
• IRM cérébrale
• Test de l’hormone de libération de la corticotropine, qui agit sur l’hypophyse pour provoquer la libération d’ACTH
• Test de suppression de la dexaméthasone (forte dose)
• Échantillonnage du sinus pétreux inférieur (IPSS) – mesure les niveaux d’ACTH dans les veines qui drainent l’hypophyse par rapport aux veines de la poitrine

D’autres tests qui peuvent être effectués comprennent l’un des éléments suivants :

• Glycémie à jeun et A1C pour tester le diabète
• Test de lipides et de cholestérol
• Analyse de la densité minérale osseuse pour vérifier l’ostéoporose

Plus d’un test de dépistage peut être nécessaire pour diagnostiquer la maladie de Cushing. Votre fournisseur peut vous demander de consulter un médecin spécialisé dans les maladies hypophysaires.

Le traitement implique une intervention chirurgicale pour enlever la tumeur hypophysaire, si possible. Après la chirurgie, la glande pituitaire peut lentement recommencer à fonctionner et revenir à la normale.

Pendant le processus de récupération après une intervention chirurgicale, vous aurez peut-être besoin de traitements de remplacement du cortisol, car l’hypophyse a besoin de temps pour recommencer à fabriquer de l’ACTH.

La radiothérapie de l’hypophyse peut également être utilisée si la tumeur n’est pas complètement retirée.

Si la tumeur ne réagit pas à la chirurgie ou à la radiothérapie, vous aurez peut-être besoin de médicaments pour empêcher votre corps de fabriquer du cortisol.

Si ces traitements échouent, il peut être nécessaire d’enlever les glandes surrénales pour empêcher la production de niveaux élevés de cortisol. L’ablation des glandes surrénales peut faire grossir la tumeur hypophysaire (syndrome de Nelson).

Non traitée, la maladie de Cushing peut entraîner une maladie grave, voire la mort. L’ablation de la tumeur peut conduire à une guérison complète, mais la tumeur peut repousser.

Les problèmes de santé pouvant résulter de la maladie de Cushing comprennent :

• Fractures de compression dans la colonne vertébrale
• Diabète
• Hypertension artérielle
• infections
• Calculs rénaux

• Humeur ou autres problèmes psychiatriques

Appelez votre fournisseur si vous développez des symptômes de la maladie de Cushing.

Si vous avez subi une ablation d’une tumeur hypophysaire, appelez votre fournisseur si vous présentez des signes de complications, y compris des signes de réapparition de la tumeur.

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