Déficit sélectif en IgA

Le déficit en IgA est généralement héréditaire, ce qui signifie qu’il est transmis de génération en génération. Cependant, il existe également des cas de déficit en IgA d’origine médicamenteuse.

Il peut être hérité comme un trait autosomique dominant ou autosomique récessif. On le trouve généralement chez les personnes d’origine européenne. Il est moins fréquent chez les personnes d’autres ethnies.

De nombreuses personnes atteintes d’un déficit sélectif en IgA ne présentent aucun symptôme.

Si une personne présente des symptômes, ils peuvent inclure des épisodes fréquents de :

• Bronchite (infection des voies respiratoires)
• Diarrhée chronique
• Conjonctivite (infection oculaire)
• Inflammation gastro-intestinale, y compris la colite ulcéreuse, la maladie de Crohn et une maladie semblable à la sprue
• Infection buccale
• Otite moyenne (infection de l’oreille moyenne)
• Pneumonie (infection pulmonaire)
• Sinusite (infection des sinus)
• Infections cutanées
• Infections des voies respiratoires supérieures

D’autres symptômes incluent:

• Bronchiectasie (une maladie dans laquelle les petits sacs aériens dans les poumons sont endommagés et élargis)
• Asthme sans cause connue

Il peut y avoir des antécédents familiaux de déficit en IgA. Les tests qui peuvent être effectués comprennent :

• Mesures de la sous-classe d’IgG

• Immunoglobulines quantitatives
• Immunoélectrophorèse sérique

Aucun traitement spécifique n’est disponible. Certaines personnes développent progressivement des niveaux normaux d’IgA sans traitement.

Le traitement consiste à prendre des mesures pour réduire le nombre et la gravité des infections. Les antibiotiques sont souvent nécessaires pour traiter les infections bactériennes.

Les immunoglobulines sont administrées par voie veineuse ou par injection pour renforcer le système immunitaire.

Le traitement des maladies auto-immunes est basé sur le problème spécifique.

Remarque : Les personnes présentant un déficit complet en IgA peuvent développer des anticorps anti-IgA si elles reçoivent des produits sanguins et des immunoglobulines. Cela peut entraîner des allergies ou un choc anaphylactique potentiellement mortel. Cependant, ils peuvent recevoir en toute sécurité des immunoglobulines appauvries en IgA.

Le déficit sélectif en IgA est moins nocif que de nombreuses autres maladies d’immunodéficience.

Certaines personnes atteintes d’un déficit en IgA se rétablissent d’elles-mêmes et produisent des IgA en plus grande quantité sur une période de plusieurs années.

Des troubles auto-immuns tels que la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux disséminé et la sprue coeliaque peuvent se développer.

Les personnes présentant un déficit en IgA peuvent développer des anticorps anti-IgA. En conséquence, ils peuvent avoir des réactions graves, voire mortelles, aux transfusions de sang et de produits sanguins.

Si vous avez un déficit en IgA, assurez-vous de le mentionner à votre fournisseur de soins de santé si des transfusions d’immunoglobuline ou d’autres composants sanguins sont suggérées comme traitement pour n’importe quelle condition.

Le conseil génétique peut être utile aux futurs parents ayant des antécédents familiaux de déficit sélectif en IgA.

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