Une femme transpire après avoir mangé quelque chose en raison d’une erreur rare de câblage nerveux

Le corps humain regorge de merveilles, certaines étant même miraculeuses. Cela inclut la capacité limitée des nerfs à se régénérer après une blessure, ce qui permet aux personnes de retrouver certaines fonctions et sensations. Mais cet émerveillement peut devenir… déconcertant lorsque ces fils régénérés se retrouvent en désordre.

C’est le cas d’une maladie neurologique rare appelée hyperhidrose gustative, également connue sous le nom de syndrome de Frey. Dans ce trouble, les nerfs se régénèrent après une lésion de l’une des grandes glandes salivaires situées de chaque côté du visage, juste devant les oreilles, appelées glandes parotides. Mais cette repousse nerveuse se produit de manière anormale en raison d’une bizarrerie anatomique qui permet aux nerfs qui contrôlent la production de salive pour manger de s’emmêler avec ceux qui contrôlent la transpiration pour réguler la température.

Dans le numéro de cette semaine du New England Journal of Medicine, des médecins taïwanais font état d’une manifestation inhabituelle de cette maladie chez une femme de 76 ans. Elle a expliqué aux médecins que, depuis deux ans, chaque fois qu’elle mangeait, son visage se mettait à transpirer abondamment. À la clinique, les médecins ont eux-mêmes observé le phénomène. Ils l’ont vue prendre une bouchée de viande de porc séchée et commencer à mâcher.

Panneau A, 10 secondes après le début de la mastication ; Panneau B, 30 secondes après ; Panneau C, 50 secondes après ; et Panneau D, 75 secondes après.
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Au début, son visage était sec et avait un teint normal. Mais, au bout de 30 secondes, sa joue gauche a commencé à briller de sueur et à rougir à cause des bouffées vasomotrices. Au bout de 50 secondes, de grosses gouttes de sueur ont recouvert sa joue. Au bout de 75 secondes, des gouttes ont coulé sur sa joue et sur son cou.

Bizarrerie anatomique

Sept ans avant ce rendez-vous chez le médecin, la femme avait subi une intervention chirurgicale pour retirer la glande parotide de ce côté de son visage en raison de la croissance d’une tumeur bénigne. L’hyperhidrose gustative est une complication courante après une telle ablation, appelée parotidectomie. Certaines études publiées estiment que jusqu’à 96 % des patients ayant subi une parotidectomie développeront ce trouble. Mais, si celui-ci se développe, il le fait généralement dans les six à 18 mois suivant l’opération, le temps que les nerfs puissent repousser. Mais, dans le cas de la femme, il semble que le trouble se soit développé au bout de cinq ans, car elle a déclaré que le problème avait commencé seulement deux ans avant son rendez-vous. On ne sait pas exactement pourquoi il y a eu un tel retard.

Les médecins émettent l’hypothèse que l’hyperhidrose gustative se développe après des lésions ou des interventions chirurgicales des glandes salivaires en raison de la manière dont les fibres nerveuses sont regroupées dans cette partie de la tête. Les nerfs qui contrôlent les glandes salivaires font partie du système nerveux parasympathique (PSNS). Cette division du système nerveux est parfois décrite comme contrôlant les fonctions corporelles relativement calmes de « repos et digestion », qui sont contrôlées inconsciemment dans le cadre du système nerveux autonome qui contrôle des éléments tels que le rythme cardiaque.

Le système nerveux sympathique (SNS) est un autre élément du système nerveux autonome. Il contrôle les réactions inconscientes de type « combat ou fuite » au stress, qui incluent les glandes sudoripares.

Fibres emmêlées

Bien que les fibres du PSNS qui contrôlent les glandes salivaires et celles du SNS qui contrôlent les glandes sudoripares proviennent de divisions différentes, elles se rejoignent sur le côté du visage. Plus précisément, elles se rejoignent dans un nerf tributaire appelé nerf auriculotemporal. Et, non seulement elles alimentent le même conduit physique, mais elles se chevauchent également dans leur régulation chimique. Souvent, les fibres du SNS et du PSNS sont activées par différentes molécules de signalisation (appelées neurotransmetteurs). Mais il se trouve que les fibres nerveuses qui contrôlent les glandes sudoripares sont activées par le même neurotransmetteur qui active les fibres du PSNS, y compris celles qui régulent les glandes salivaires. Elles sont toutes deux régulées par un neurotransmetteur appelé acétylcholine.

Lorsque les fibres nerveuses du PSNS et du SNS sont endommagées près de la glande salivaire parotide à la suite d’une blessure ou d’une intervention chirurgicale, les nerfs peuvent se régénérer. Mais, étant donné leurs chevauchements physiques et chimiques, les médecins pensent que dans l’hyperhidrose gustative, les fibres nerveuses du PSNS finissent par repousser anormalement, le long des trajets des fibres du SNS. Cela finit par connecter les fibres du PSNS aux glandes sudoripares de la peau. Ainsi, lors des signaux de manger, les fibres nerveuses croisées ne provoquent pas de salivation mais des réactions thermiques, notamment la production de sueur et la dilatation des vaisseaux sanguins, ce qui explique les bouffées vasomotrices.

Vivre avec ça

Heureusement, il existe différents traitements pour les personnes atteintes d’hyperhidrose gustative. Parmi ces traitements, on peut citer la reconstruction chirurgicale ou les injections de Botox (neurotoxine botulique), qui peuvent stopper l’activité des glandes sudoripares. De même, il existe des anticholinergiques topiques, qui bloquent et inhibent l’activité de l’acétylcholine, le neurotransmetteur qui active les fibres nerveuses activant les glandes sudoripares. Il existe également des antitranspirants topiques qui peuvent aider.

Après que les médecins taïwanais ont diagnostiqué une hyperhidrose gustative chez leur patiente, ils ont discuté avec elle de ces options. Mais elle aurait « choisi de vivre avec les symptômes ».

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