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Causes
La cause exacte des tumeurs hypothalamiques n’est pas connue. Il est probable qu’elles résultent d’une combinaison de facteurs génétiques et environnementaux.
Chez les enfants, la plupart des tumeurs hypothalamiques sont des gliomes. Les gliomes sont un type courant de tumeur cérébrale qui résulte de la croissance anormale des cellules gliales, qui soutiennent les cellules nerveuses. Les gliomes peuvent survenir à tout âge. Ils sont souvent plus agressifs chez les adultes que chez les enfants.
Chez l’adulte, les tumeurs de l’hypothalamus sont plus probablement un cancer qui s’est propagé à partir d’un autre organe.
Les personnes atteintes de neurofibromatose (une maladie héréditaire) courent un risque accru de développer ce type de tumeur. Les personnes qui ont subi une radiothérapie courent un risque accru de développer des tumeurs en général.
Symptômes
Ces tumeurs peuvent provoquer une série de symptômes :
- Sensations euphoriques « high »
- Retard de croissance (absence de croissance normale chez les enfants)
- Mal de tête
- Hyperactivité
- Perte de graisse corporelle et d’appétit (cachexie)
Ces symptômes sont le plus souvent observés chez les enfants dont les tumeurs affectent la partie antérieure de l’hypothalamus.
Certaines tumeurs peuvent entraîner une perte de vision. Si les tumeurs bloquent l’écoulement du liquide céphalo-rachidien, des maux de tête et de la somnolence peuvent résulter de l’accumulation de liquide dans le cerveau (hydrocéphalie).
Certaines personnes peuvent avoir des convulsions à la suite de tumeurs cérébrales. D’autres personnes peuvent développer une puberté précoce à la suite d’un changement dans la fonction de l’hypophyse.
Examens Et Tests
Votre fournisseur de soins de santé peut voir des signes d’une tumeur hypothalamique lors d’un examen régulier. Un examen du cerveau et du système nerveux (neurologique), y compris des tests de la fonction visuelle, peut être effectué. Des tests sanguins pour les déséquilibres hormonaux peuvent également être commandés.
Selon les résultats de l’examen et des tests sanguins, un scanner ou une IRM peut déterminer si vous avez une tumeur hypothalamique.
Des tests de champ visuel peuvent être effectués pour vérifier la perte de vision et pour déterminer si l’état s’améliore ou s’aggrave.
Traitement
Le traitement dépend de l’agressivité de la tumeur et s’il s’agit d’un gliome ou d’un autre type de cancer. Le traitement peut impliquer des combinaisons de chirurgie, de radiothérapie et de chimiothérapie.
Des radiothérapies spéciales peuvent être focalisées sur la tumeur. Ils peuvent être aussi efficaces que la chirurgie, avec moins de risques pour les tissus environnants. Le gonflement du cerveau causé par une tumeur peut nécessiter un traitement aux stéroïdes.
Les tumeurs hypothalamiques peuvent produire des hormones ou affecter la production d’hormones, entraînant des déséquilibres qui peuvent devoir être corrigés. Dans certains cas, les hormones peuvent devoir être remplacées ou réduites.
Pronostic Outlook
Les perspectives dépendent :
- Le type de tumeur (gliome ou autre type)
- Emplacement de la tumeur
- Grade de la tumeur
- Taille de la tumeur
- Votre âge et votre état de santé général
En général, les gliomes chez les adultes sont plus agressifs que chez les enfants et ont généralement une plus mauvaise issue. Les tumeurs qui causent l’hydrocéphalie peuvent entraîner plus de complications et peuvent nécessiter une intervention chirurgicale.
Complications possibles
Les complications de la chirurgie cérébrale peuvent inclure :
- Saignement
- Dommages cérébraux
- Mort (rarement)
- Infection
Les crises peuvent résulter de la tumeur ou de toute intervention chirurgicale sur le cerveau.
L’hydrocéphalie peut survenir avec certaines tumeurs et peut nécessiter une intervention chirurgicale ou un cathéter placé dans le cerveau pour réduire la pression du liquide céphalo-rachidien.
Les risques de la radiothérapie comprennent des dommages aux cellules cérébrales saines lorsque les cellules tumorales sont détruites.
Les effets secondaires courants de la chimiothérapie comprennent la perte d’appétit, les nausées, les vomissements et la fatigue.
Quand contacter un professionnel de la santé
Appelez votre fournisseur si vous ou votre enfant développez des symptômes d’une tumeur hypothalamique. Des examens médicaux réguliers peuvent détecter les premiers signes d’un problème, comme une prise de poids anormale ou une puberté précoce.
Les références
Goodden J, Mallucci C. Gliomes hypothalamiques de la voie optique. Dans : Winn HR, éd. Youmans et Winn Chirurgie neurologique. 7e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2017 : chap 207.
Weiss RE. Neuroendocrinologie et système neuroendocrinien. Dans : Goldman L, Schafer AI, éd. Médecine Goldman-Cecil. 26e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2020 : chapitre 210.
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