Paralysie périodique hypokaliémique

L’hypoPP est congénitale. Cela signifie qu’il est présent à la naissance. Dans la plupart des cas, il est transmis par les familles (héréditaire) comme une maladie autosomique dominante. En d’autres termes, un seul parent doit transmettre le gène lié à cette condition à son enfant pour que l’enfant soit affecté.

Dans certains cas, la maladie peut être le résultat d’un problème génétique qui n’est pas héréditaire.

Contrairement à d’autres formes de paralysie périodique, les personnes atteintes d’hypoPP ont une fonction thyroïdienne normale. Mais ils ont un taux sanguin de potassium très bas pendant les épisodes de faiblesse. Cela résulte du déplacement anormal du potassium du sang vers les cellules musculaires.

Les facteurs de risque comprennent le fait d’avoir d’autres membres de la famille atteints de paralysie périodique. Le risque est légèrement plus élevé chez les hommes asiatiques qui souffrent également de troubles thyroïdiens.

Les symptômes comprennent des attaques de faiblesse musculaire ou une perte de mouvement musculaire (paralysie) qui vont et viennent. Il y a une force musculaire normale entre les attaques.

Les crises commencent généralement à l’adolescence, mais elles peuvent survenir avant l’âge de 10 ans. La fréquence des crises varie. Certaines personnes ont des attaques tous les jours. D’autres en ont une fois par an. Pendant les crises, la personne reste alerte.

La faiblesse ou la paralysie :

• Se produit le plus souvent au niveau des épaules et des hanches
• Peut également affecter les bras, les jambes, les muscles des yeux et les muscles qui aident à respirer et à avaler
• Se produit par intermittence
• Survient le plus souvent au réveil ou après le sommeil ou le repos
• Est rare pendant l’exercice, mais peut être déclenché par le repos après l’exercice
• Peut être déclenché par des repas riches en glucides et en sel, le stress, la grossesse, un exercice intense et le froid
• Une attaque dure généralement de plusieurs heures à une journée

Un autre symptôme peut inclure la myotonie des paupières (une condition dans laquelle après avoir ouvert et fermé les yeux, ils ne peuvent pas être ouverts pendant une courte période).

Le fournisseur de soins de santé peut soupçonner une hypoPP en raison des antécédents familiaux de la maladie. D’autres indices du trouble sont les symptômes de faiblesse musculaire qui vont et viennent avec des résultats normaux ou faibles d’un test de potassium.

Entre les crises, un examen physique ne montre rien d’anormal. Avant une attaque, il peut y avoir une raideur ou une lourdeur des jambes dans les jambes.

Lors d’une crise de faiblesse musculaire, le taux de potassium sanguin est bas. Cela confirme le diagnostic. Il n’y a pas de diminution du potassium corporel total. Le taux de potassium sanguin est normal entre les crises.

Lors d’une attaque, les réflexes musculaires sont diminués ou absents. Et les muscles deviennent mous au lieu de rester raides. Les groupes musculaires proches du corps, tels que les épaules et les hanches, sont plus souvent sollicités que les bras et les jambes.

Les tests qui peuvent être effectués comprennent :

• Électrocardiogramme (ECG), qui peut être anormal pendant les crises
• Électromyographie (EMG), qui est généralement normale entre les crises et anormale pendant les crises
• Biopsie musculaire, qui peut montrer des anomalies

D’autres tests peuvent être ordonnés pour écarter d’autres causes.

Les objectifs du traitement sont le soulagement des symptômes et la prévention d’autres attaques.

La faiblesse musculaire qui implique les muscles de la respiration ou de la déglutition est une situation d’urgence. Des battements cardiaques irréguliers dangereux (arythmies cardiaques) peuvent également survenir pendant les crises. N’importe lequel d’entre eux doit être traité immédiatement.

Le potassium donné pendant une attaque peut arrêter l’attaque. Le potassium peut être pris par voie orale. Mais si la faiblesse est sévère, il peut être nécessaire d’administrer du potassium par voie veineuse (IV).

La prise de suppléments de potassium peut aider à prévenir la faiblesse musculaire.

Une alimentation pauvre en glucides peut aider à diminuer les symptômes.

Un médicament appelé acétazolamide peut être prescrit pour prévenir les crises. Votre fournisseur de soins peut vous demander de prendre également des suppléments de potassium, car l’acétazolamide peut entraîner une perte de potassium dans votre corps.

Si l’acétazolamide ne fonctionne pas pour vous, d’autres médicaments peuvent être prescrits.

HypoPP répond bien au traitement. Le traitement peut prévenir, et même inverser, la faiblesse musculaire progressive. Bien que la force musculaire commence normalement entre les attaques, des attaques répétées peuvent éventuellement entraîner une aggravation et une faiblesse musculaire permanente entre les attaques.

Les problèmes de santé qui peuvent être dus à cette condition comprennent :

• Calculs rénaux (un effet secondaire de l’acétazolamide)
• Rythme cardiaque irrégulier pendant les crises
• Difficulté à respirer, à parler ou à avaler pendant les crises (rare)
• Faiblesse musculaire qui s’aggrave avec le temps

Appelez votre fournisseur si vous ou votre enfant avez une faiblesse musculaire qui va et vient, surtout si des membres de votre famille souffrent de paralysie périodique.

Rendez-vous aux urgences ou appelez le numéro d’urgence local (comme le 911) si vous ou votre enfant vous évanouissez et avez de la difficulté à respirer, à parler ou à avaler.

HypoPP ne peut pas être empêché. Parce qu’elle peut être héréditaire, un conseil génétique peut être conseillé pour les couples à risque.

Le traitement prévient les crises de faiblesse. Avant une attaque, il peut y avoir une raideur ou une lourdeur des jambes dans les jambes. Faire de l’exercice léger lorsque ces symptômes commencent peut aider à prévenir une attaque à part entière.

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