Malformation artérioveineuse cérébrale

La cause exacte de la MAV cérébrale est inconnue, mais de plus en plus de preuves suggèrent une cause génétique. Une MAV se produit lorsque les artères du cerveau se connectent directement aux veines voisines sans avoir les petits vaisseaux normaux (capillaires) entre elles.

Les MAV varient en taille et en emplacement dans le cerveau.

Une rupture AVM se produit en raison de la pression et des dommages au vaisseau sanguin. Cela permet au sang de s’écouler (hémorragie) dans le cerveau ou les tissus environnants et réduit le flux sanguin vers le cerveau.

Les MAV cérébrales sont rares. Bien que la maladie soit présente à la naissance, les symptômes peuvent survenir à tout âge. Les ruptures surviennent le plus souvent chez les personnes âgées de 15 à 20 ans. Elles peuvent également survenir plus tard dans la vie. Certaines personnes atteintes d’une MAV ont également des anévrismes cérébraux.

Chez environ la moitié des personnes atteintes de MAV, les premiers symptômes sont ceux d’un accident vasculaire cérébral causé par une hémorragie cérébrale.

Les symptômes d’une MAV qui saigne sont :

• Confusion
• Bruit d’oreille/bourdonnement (également appelé acouphène pulsatile)
• Maux de tête dans une ou plusieurs parties de la tête, peut ressembler à une migraine
• Problèmes de marche
• Saisies

Les symptômes dus à la pression sur une zone du cerveau comprennent :

• Problèmes de vue
• Vertiges
• Faiblesse musculaire dans une zone du corps ou du visage
• Engourdissement dans une zone du corps

Votre fournisseur de soins de santé effectuera un examen physique. On vous posera des questions sur vos symptômes, en mettant l’accent sur vos problèmes de système nerveux. Les tests qui peuvent être utilisés pour diagnostiquer une MAV comprennent :

• angiographie cérébrale
• Angiographie par tomodensitométrie (TDM)
• Tête IRM
• Électroencéphalogramme (EEG)
• TDM de la tête
• Angiographie par résonance magnétique (ARM)

Il peut être difficile de trouver le meilleur traitement pour une MAV détectée lors d’un test d’imagerie, mais qui ne provoque aucun symptôme. Votre fournisseur discutera avec vous :

• Le risque que votre AVM s’ouvre (rupture). Si cela se produit, il peut y avoir des lésions cérébrales permanentes.
• Le risque de lésions cérébrales si vous subissez l’une des chirurgies énumérées ci-dessous.

Votre fournisseur peut discuter de différents facteurs qui peuvent augmenter votre risque de saignement, notamment :

• Grossesses en cours ou prévues
• À quoi ressemble l’AVM sur les tests d’imagerie
• Taille de l’AVM
• Votre âge
• Vos symptômes

Une MAV hémorragique est une urgence médicale. L’objectif du traitement est de prévenir d’autres complications en contrôlant les saignements et les convulsions et, si possible, en supprimant la MAV.

Trois traitements chirurgicaux sont disponibles. Certains traitements sont utilisés ensemble.

La chirurgie à cerveau ouvert supprime la connexion anormale. La chirurgie se fait à travers une ouverture pratiquée dans le crâne.

Embolisation (traitement endovasculaire) :

• Un cathéter est guidé à travers une petite incision dans l’aine. Il pénètre dans une artère puis dans les petits vaisseaux sanguins de votre cerveau où se trouve l’anévrisme.
• Une substance semblable à de la colle est injectée dans les vaisseaux anormaux. Cela arrête le flux sanguin dans l’AVM et réduit le risque de saignement. Cela peut être le premier choix pour certains types de MAV, ou si la chirurgie ne peut pas être effectuée.

Radiochirurgie stéréotaxique :

• Le rayonnement est dirigé directement sur la zone de l’AVM. Cela provoque des cicatrices et un rétrécissement de la MAV et réduit le risque de saignement.
• Il est particulièrement utile pour les petites MAV profondes dans le cerveau qui sont difficiles à retirer par chirurgie.

Des médicaments pour arrêter les crises sont prescrits si nécessaire.

Certaines personnes, dont le premier symptôme est une hémorragie cérébrale excessive, mourront. D’autres peuvent avoir des convulsions permanentes et des problèmes de cerveau et de système nerveux. Les MAV qui ne provoquent pas de symptômes au moment où les gens atteignent la fin de la quarantaine ou le début de la cinquantaine sont plus susceptibles de rester stables et, dans de rares cas, de provoquer des symptômes.

Les complications peuvent inclure :

• Dommages cérébraux
• Hémorragie intracérébrale
• Difficultés linguistiques
• Engourdissement de toute partie du visage ou du corps
• Maux de tête persistants
• Saisies
• Hémorragie sous-arachnoïdienne
• Changements de vision
• Eau sur le cerveau (hydrocéphalie)
• Faiblesse dans une partie du corps

Les complications possibles de la chirurgie à cerveau ouvert comprennent :

• Œdème cérébral
• Hémorragie
• Saisie
• Accident vasculaire cérébral

Allez à la salle d’urgence ou appelez le numéro d’urgence local (comme le 911) si vous avez :

• Engourdissement dans certaines parties du corps
• Saisies
• Maux de tête sévères
• Vomissement
• Faiblesse
• Autres symptômes d’une rupture de la MAV

Consultez également un médecin immédiatement si vous avez une première crise épileptique, car la MAV peut être la cause de crises.

Nguyen TN, Jovin TG, Nogueira RG, Zaidat OO, éd. Principes de la thérapie neuroendovasculaire. Dans : Jankovic J, Mazzotta JC, Pomeroy SL, Newman NJ, éd. La neurologie de Bradley et Daroff en pratique clinique. 8e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2022 : chapitre 54.

Patterson JT. Neurochirurgie. Dans : Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, éd. Manuel de chirurgie Sabiston. 21e éd. St Louis, Missouri : Elsevier ; 2022 : chapitre 68.

Samaniego EA, Roa JA, Ortega-Gutierrez S, Derdeyn CP. Malformations artérioveineuses et autres anomalies vasculaires. Dans : Grotta JC, Albers GW, Broderick JP, et al, eds. AVC : physiopathologie, diagnostic et gestion. 7e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2022 : chapitre 30.