Syndrome carcinoïde

Le syndrome carcinoïde est le type de symptômes parfois observés chez les personnes atteintes de tumeurs carcinoïdes. Ces tumeurs sont rares et souvent à croissance lente. La plupart des tumeurs carcinoïdes se trouvent dans le tractus gastro-intestinal et les poumons.

Le syndrome carcinoïde survient chez très peu de personnes atteintes de tumeurs carcinoïdes, après que la tumeur s’est propagée au foie ou aux poumons.

Ces tumeurs libèrent trop de sérotonine, une hormone, ainsi que plusieurs autres produits chimiques. Les hormones provoquent l’ouverture (la dilatation) des vaisseaux sanguins. Cela provoque le syndrome carcinoïde.

Le syndrome carcinoïde est composé de quatre symptômes principaux dont :

• Bouffées de chaleur (visage, cou ou haut de la poitrine), telles que des vaisseaux sanguins élargis observés sur la peau (télangiectasies)
• Difficulté à respirer, comme une respiration sifflante
• La diarrhée
• Problèmes cardiaques, tels que des valves cardiaques qui fuient, un rythme cardiaque lent, une pression artérielle basse ou élevée

Les symptômes sont parfois provoqués par un effort physique ou par le fait de manger ou de boire des choses telles que du fromage bleu, du chocolat ou du vin rouge.

La plupart de ces tumeurs sont détectées lorsque des tests ou des procédures sont effectués pour d’autres raisons, comme lors d’une chirurgie abdominale.

Si un examen physique est effectué, le fournisseur de soins de santé peut trouver des signes de :

• Problèmes de valves cardiaques, tels que souffle
• Maladie de carence en niacine (pellagre)

Les tests qui peuvent être effectués comprennent :

• Taux de 5-HIAA dans l’urine
• Tests sanguins (y compris test sanguin de sérotonine et de chromogranine)
• TDM et IRM du thorax ou de l’abdomen
• Échocardiogramme
• Scan radiomarqué à l’octréotide

La chirurgie pour enlever la tumeur est généralement le premier traitement. Il peut guérir définitivement la maladie si la tumeur est complètement enlevée.

Si la tumeur s’est propagée au foie, le traitement comprend l’un des éléments suivants :

• Enlever les zones du foie qui ont des cellules tumorales
• Envoi (perfusion) de médicaments directement dans le foie pour détruire les tumeurs

Lorsque la totalité de la tumeur ne peut pas être retirée, le retrait de grandes parties de la tumeur (« réduction du volume ») peut aider à soulager les symptômes.

Des injections d’octréotide (Sandostatin) ou de lanréotide (Somatuline) sont administrées aux personnes atteintes de tumeurs carcinoïdes avancées qui ne peuvent pas être enlevées par chirurgie.

Les personnes atteintes du syndrome carcinoïde doivent éviter l’alcool, les repas copieux et les aliments riches en tyramine (fromages vieillis, avocat, de nombreux aliments transformés), car ils peuvent déclencher des symptômes.

Certains médicaments courants, comme les inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine (ISRS), tels que la paroxétine (Paxil) et la fluoxétine (Prozac), peuvent aggraver les symptômes en augmentant les niveaux de sérotonine. Cependant, n’arrêtez PAS de prendre ces médicaments à moins que votre médecin ne vous le dise.

Les perspectives chez les personnes atteintes du syndrome carcinoïde sont parfois différentes de celles des personnes atteintes de tumeurs carcinoïdes sans syndrome.

Le pronostic dépend également de la localisation de la tumeur. Chez les personnes atteintes du syndrome, la tumeur s’est généralement propagée au foie. Cela diminue le taux de survie. Les personnes atteintes du syndrome carcinoïde sont également plus susceptibles d’avoir un cancer distinct (deuxième tumeur primitive) en même temps. Dans l’ensemble, le pronostic est généralement excellent.

Les complications du syndrome carcinoïde peuvent inclure :

• Risque accru de chutes et de blessures (dues à une pression artérielle basse)
• Occlusion intestinale (due à une tumeur)
• Saignement gastro-intestinal
• Insuffisance valvulaire cardiaque

Une forme mortelle de syndrome carcinoïde, la crise carcinoïde, peut survenir comme effet secondaire de la chirurgie, de l’anesthésie ou de la chimiothérapie.

Contactez votre fournisseur de soins pour un rendez-vous si vous présentez des symptômes du syndrome carcinoïde.

Le traitement de la tumeur réduit le risque de syndrome carcinoïde.

Site Web de l’Institut national du cancer. Traitement des tumeurs carcinoïdes gastro-intestinales (Adulte) (PDQ) – version professionnelle de la santé. www.cancer.gov/types/gi-carcinoid-tumors/hp/gi-carcinoid-treatment-pdq. Mis à jour le 16 septembre 2020. Consulté le 14 octobre 2020.

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